關于肺動脈高壓你必須知道的知識

醫藥健康

發布時間：2019-08-07閱讀量：2075次閱讀

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肺動脈高壓（PAH）是一種少見的，預后不良的進展性疾病，有心血管系統“惡性腫瘤”之稱，根據美國國立衛生研究院( NIH) 注冊登記的結果，特發性肺動脈高壓確診后未經靶向治療平均生存時間僅為 2.8年。近年來隨著醫療水平的提高，PAH的生存率有所改善，但也并不是很理想，五年生存率也只能達到60％。了解肺動脈高壓的相關知識對預防和治療都有一定幫助，今天我們就來一起了解一下肺動脈高壓。

什么是肺動脈高壓？

肺動脈高壓指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學和病理生理狀態，其主要特征為肺血管阻力增加和肺血管壓力持續升高，最終結局是右心衰竭和過早死亡。

肺動脈高壓的癥狀

肺動脈高壓最早出現的癥狀是呼吸困難，表現為進行性活動后氣短，病情嚴重的在休息時也可出現，而肺動脈高壓導致的心排量減少、組織灌注不足會導致患者昏厥、疲勞、乏力、運動耐量減低；右心缺血，右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足會引起患者心絞痛或胸痛，還有一部分患者會因為肺毛細血管前微血管瘤破裂所致咯血；患者肺動脈擴張壓迫喉返神經可導致聲音嘶啞；還有患者會表現出右心衰的癥狀如食欲缺乏、惡心、嘔吐、上腹脹痛，雙下肢、會陰、腰骶部水腫，胸腹水，口唇、指尖、耳廓發紺，神經系統癥狀等。

肺動脈高壓的治療

1、一般治療

臨床上有多種治療肺動脈高壓的方法，一般治療可以采取康復訓練、社會心理支持、避孕、疫苗接種。

2、手術治療

肺動脈血栓內膜剝脫術是慢性血栓栓塞性肺高壓首選治療措施，適應證為心功能Ⅲ、Ⅳ級，肺動脈平均壓達30mmHg以上，肺血管阻力>300dyn·s/cm5，血栓位于肺段以上動脈手術能達到者。

3、靶向藥物治療

治療肺動脈高壓的藥物包括波生坦、安立生坦、伊洛前列素、曲前列尼爾、凱那?貝前列素鈉等。其中較為常用的為凱那?貝前列素鈉。

凱那?貝前列素鈉是全球首個口服的前列環素（PGI2）衍生物，可以通過血小板和血管平滑肌的前列環素受體激活腺苷酸環化酶、使細胞內 cAMP 濃度升高，抑制 Ca2 + 流入及血栓素 A2 生成等，從而有抗血小板和擴張血管的作用。多項國外臨床研究顯示，貝前列素鈉治療 PAH 的效果顯著。

凱那?貝前列素鈉吸收代謝快，口服1-2小時即可達到最大血藥濃度，多次給藥后無藥物蓄積作用，可長期服用，在治療肺動脈高壓時可以有效降低肺阻力，改善心功能，提高生存率。

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