肺動脈高壓如何治療？

醫藥健康

發布時間：2019-08-18閱讀量：2199次閱讀

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肺動脈高壓是一種極度嚴重的疾病，是肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學和病理生理狀態，可導致右心衰竭，可以是一種獨立的疾病，也可以是并發癥，還可以是綜合征。75%患者集中于20～40歲年齡段，15%患者年齡在20歲以下。曾經美國NIH報道PAH的自然中位生存期僅2.8年，有心血管系統的“惡性腫瘤”之稱。進年來，隨著靶向藥物上市，診治手段的提高，PAH患者的生存率顯著改善，但仍然不能治愈，五年生存率仍僅60％。致死率致殘率如此之高所以不得不引起重視。引起肺動脈高壓的病因有多種，很多原發疾病都會引起肺動脈高壓。

1、遺傳因素、結締組織病、免疫風濕病、艾滋病、門脈高壓等可能引起特發性肺動脈高壓。

2、冠心病、高血壓或頑固的心力衰竭可能引起左心疾病相關性肺動脈高壓。

3、缺氧或者是肺部疾病導致的肺動脈高壓，如慢阻肺以后造成的肺心病。

4、慢性血栓栓塞引起的肺血管阻力明顯增加累及右心出現右心衰竭，造成慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。

5、由代謝性疾病、血液性疾病造成的肺動脈高壓。肺動脈高壓的癥狀包括呼吸短促、易于疲勞、乏力、暈厥、胸痛以及腿部和踝部水腫等。如果不及時治療，患者的肺動脈高壓會逐步加重，甚至使壽命縮短。肺動脈高壓的藥物治療一般包括鈣通道拮抗劑、內皮素受體拮抗劑、前列環素類藥物、磷酸二酯酶抑制劑等可單一應用，也可聯合應用。現在臨床上治療肺動脈高壓多用前列環素類藥物，前列環素（PGI2）是血管內皮細胞合成和釋放的內皮因子，它有多種功能，包括強烈的血管平滑肌舒張作用，抑制血小板的聚集和抑制平滑肌的增生等。

2015年先天性心臟病相關性肺動脈高壓診治中國專家共識中指出貝前列素鈉是國內僅有的三種前列環素類藥物之一，是全球首個口服的前列環素（PGI2）衍生物，研究表明貝前列素鈉治療肺動脈高壓的機制可能是通過與前列環素受體相結合，激活腺苷酸環化酶的活性，提高細胞內環磷酸腺苷的濃度，有效抑制血栓素的生成，改善血小板聚集等情況，同時抑制鈣離子內流以及肺血管平滑肌細胞的生長，促進平滑肌松弛，擴張肺動脈血管，進而有效降低肺動脈壓。

凱那?貝前列素鈉吸收代謝快，口服1-2小時即可達到最大血藥濃度，多次給藥后無藥物蓄積作用，可長期服用，在治療肺動脈高壓時可以有效降低肺阻力，改善心功能，提高生存率。

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