肺動脈高壓指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學(xué)和病理生理狀態(tài)，可導(dǎo)致右心衰竭，可以是一種獨立的疾病，也可以是并發(fā)癥，還可以是綜合征。其血流動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢測肺動脈平均壓≥25mmHg。

肺動脈高壓會有哪些癥狀

肺動脈高壓最早出現(xiàn)的癥狀是呼吸困難，表現(xiàn)為進(jìn)行性活動后氣短，病情嚴(yán)重的在休息時也可出現(xiàn)，而肺動脈高壓導(dǎo)致的心排量減少、組織灌注不足會導(dǎo)致患者昏厥、疲勞、乏力、運動耐量減低；右心缺血，右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足會引起患者心絞痛或胸痛，還有一部分患者會因為肺毛細(xì)血管前微血管瘤破裂所致咯血；患者肺動脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)可導(dǎo)致聲音嘶啞；還有患者會表現(xiàn)出右心衰的癥狀如食欲缺乏、惡心、嘔吐、上腹脹痛，雙下肢、會陰、腰骶部水腫，胸腹水，口唇、指尖、耳廓發(fā)紺，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。

肺動脈高壓的治療

肺動脈高壓是一種常見病、多發(fā)病，且致殘率和病死率均很高，所以對于肺動脈高壓的治療要多加重視。肺動脈高壓一般治療主要指的是避孕、避免感冒、抗凝、吸氧、利尿以及改善患者的心功能的治療。藥物治療包括鈣通道拮抗劑、內(nèi)皮素受體拮抗劑、前列環(huán)素類藥物、磷酸二酯酶抑制劑等，可單一應(yīng)用，也可聯(lián)合應(yīng)用。

其中的磷酸二酯酶抑制劑（PDE-5抑制劑）在臨床治療中較為常見，PDE-5抑制劑可阻止cGMP降解，增加cGMP的細(xì)胞內(nèi)濃度，發(fā)揮其擴(kuò)血管作用。同時PDE-5在肺血管平滑肌中高表達(dá)是應(yīng)用選擇性PDE5抑制劑治療肺動脈高壓的分子基礎(chǔ)。PDE-5抑制劑有西地那非、伐地那非、他達(dá)拉非等。

他達(dá)拉非是一種強(qiáng)大長效可逆的 PDE-5 抑制藥 ,可以顯著增加 NO水平和擴(kuò)張肺血管。雖然他達(dá)拉非自 2003 年起廣泛用于治療勃起功能障礙，但FDA于2009年 6月批準(zhǔn)長效 PDE-5抑制藥他達(dá)拉非用于肺動脈高壓患者的治療，以改善患者運動能力。有研究證明，他達(dá)拉非每次服用 10mg和 20mg是安全和耐受的，無嚴(yán)重的負(fù)性事件。他達(dá)拉非在治療肺動脈高壓時吸收迅速，且不受進(jìn)食影響。

國產(chǎn)他達(dá)拉非的先行者欣煒歌，是國內(nèi)首個他達(dá)拉非仿制藥，是國內(nèi)首個通過一致性評價的他達(dá)拉非片，按與原研質(zhì)量和療效一致性評價要求研制，臨床上與原研互相替代，可用于肺動脈高壓治療。