如何降低肺動脈高壓死亡率?

醫藥健康

發布時間：2019-08-24閱讀量：2454次閱讀

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肺動脈高血壓是個預后很差的疾病，與惡性腫瘤相似。根據美國國立衛生研究院( NIH) 注冊登記的結果，特發性肺動脈高壓確診后未經靶向治療平均生存時間僅為2.8年。及早發現并治療能適當降低肺動脈高壓患者的死亡率。臨床上治療肺動脈高壓一般有以下幾種方法：

一、一般治療

肺動脈高壓治療指南中指出一般治療包括康復、運動和運動訓練、社會心理支持、避孕、疫苗接種等。

肺高血壓患者妊娠期病死率顯著升高，生育期女性患者應嚴格避孕。病情相對穩定的患者應進行適度運動和康復訓練，有助于提高運動耐量、心肺功能和改善生活質量。建議在有經驗的心臟或呼吸病中心接受康復訓練，運動以不引起明顯氣短、眩暈、胸痛為宜。

二、支持治療

支持治療一般包括口服抗凝藥物、利尿劑、洋地黃、吸氧、鐵劑。

三、鈣通道阻滯劑

只有急性肺血管擴張試驗陽性的PAH患者可單獨使用大劑量鈣通道阻滯劑治療，心率偏快首選地爾硫，心率偏慢則首選硝苯地平或氨氯地平。

四、靶向藥物治療

1、內皮素受體拮抗劑

內皮素-1主要通過與肺血管壁上的內皮素受體A和B結合發揮肺血管收縮和促平滑肌細胞有絲分裂的作用。內皮素受體拮抗劑通過阻斷內皮素-內皮素受體信號傳導發揮治療PAH的作用。?

2、5 型磷酸二酯酶抑制劑

肺血管包含大量5型磷酸二酯酶，而5型磷酸二酯酶是環磷酸鳥苷（cGMP）的降解酶，其抑制劑可通過NO/cGMP通路發揮血管舒張作用。

3、鳥苷酸環化酶激動劑

利奧西呱可顯著改善PAH患者6 min步行距離、血流動力學參數和心功能分級，降低NT-proBNP水平，并延緩到達臨床惡化時間。

4、前列環素類藥物

研究發現PAH患者肺動脈中前列環素合成酶表達減少且尿中前列環素代謝產物降低，表明PAH患者前列環素代謝通路下調。前列環素可刺激腺苷酸環化酶，使平滑肌細胞內cAMP濃度升高，進而擴張血管。前列環素是目前最強力的內源性血小板聚集抑制劑，且具有細胞保護和抗增殖作用。

目前臨床上常用的前列環素類藥物是凱那?貝前列素鈉，是首個化學性質穩定的口服前列環素類似物，能夠在體內快速代謝、吸收，口服1-2小時就可以達到血藥濃度高峰，其活性以及穩定性更強，能夠有效降低患者的肺動脈壓，改善其右心房壓力，改善心衰，提高生存率，多次給藥后無藥物蓄積作用，可長期使用。

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