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自身免疫性肝病是一種特殊類型的慢性肝病,被稱為“自身免疫性肝病”、“自身免疫活動(dòng)性慢性肝炎”。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似,且常伴有肝外癥狀,甚至可見“狼瘡”現(xiàn)象,因而推測(cè)其發(fā)病與自身免疫有關(guān)。自身免疫性肝病臨床上包括:自身免疫性肝炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎。自身免疫性肝炎是由自身免疫反應(yīng)引起的肝臟慢性炎癥。肝組織改變與慢性病毒性肝炎相一致,但血清病毒標(biāo)志物陰性。隨著認(rèn)識(shí)及診斷水平的提高,國(guó)內(nèi)外報(bào)道自身免疫性肝病患病率逐年升高,因而越來越受到重視和關(guān)注。
自身免疫性肝病主要表現(xiàn)為自身免疫耐受的破壞,在肝臟組織可見免疫反應(yīng)的特征性細(xì)胞學(xué)改變,即T細(xì)胞浸潤(rùn)。T細(xì)胞的靶抗原被認(rèn)為是細(xì)胞色素P450ⅡD6、線粒體丙酮酸脫氫酶(mitochondrial pyruvate dehydrogenase,MCPD)和去唾液酸糖蛋白受體蛋(asialoglycoprotein receptor proteins,ASGP—R蛋白),這些蛋白均為肝細(xì)胞特異性抗原。
自身免疫性肝炎是一種病因尚未完全明確的肝臟疾病,女性是自身免疫性肝炎的一個(gè)多發(fā)人群,部分患者在患有該疾病之后不會(huì)出現(xiàn)任何的癥狀表現(xiàn),但是還有部分患者會(huì)因?yàn)樽陨砻庖咝愿窝椎陌l(fā)病而出現(xiàn)嘔血或者是黑便等異常的狀況,病情比較嚴(yán)重的患者甚至可能在較短時(shí)間內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)楦斡不约案嗡ソ撸虼宋覀円欢ㄒ匾曌陨砻庖咝愿窝椎闹委煿ぷ鳌?o:p>
自身免疫肝病臨床的診斷主要是依靠病理學(xué)、抗自身抗體、肝功能的檢測(cè)等等,另外要排除其他的肝炎,綜合到一起來診斷。
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