尚言健康
中耳炎本是秋冬季節寶寶的常見病，怎么就和罕見病黏多糖貯積癥2型挨了邊？我想這是任何一位寶媽甚至于是醫生也聯想不到的，畢竟中耳炎在寶寶群體中并不少見，也是最容易被忽略的疾病，那么寶寶中耳炎反復發燒，是黏多糖貯積癥2型導致的嗎？
對于兒童，中耳炎經常繼發于病毒性上呼吸道感染（感冒），在感冒時，會引起鼻咽黏膜腫脹，鼻咽部的免疫防御和清除細菌的能力降低，故而鼻腔會積聚大量的細菌，病毒性上呼吸道感染也會引起咽鼓管功能的降低。咽鼓管功能損害會改變中耳內的壓力，如同耳邊經常能聽到飛機起飛時的聲音。中耳部分就會產生液體（或者稱為滲出），從而滋生細菌或者病毒，導致中耳炎。
寶寶中耳炎反復發燒 警惕罕見病——黏多糖貯積癥2型
如果在寶寶中耳炎反復發燒的同時，還發現寶寶伴隨有其他器官系統的功能障礙表現，比如：耳鼻喉表現為打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經常咳嗽感冒、釘狀牙、排列稀疏、聽力障礙；
外貌表現為頭形偏大、特殊面容（額頭突出、寬鼻、厚唇，舌大）、身材矮小（僅適用于年齡4歲以上患兒）；行為上存在多動、固執、攻擊性表現；運動障礙；存在關節僵硬，手指彎曲（爪形手），有頻繁的手術史，如腕管松懈術，疝氣修補術、鼓膜造孔術，腺樣體切除術，扁桃體切除術。
這些癥狀綜合到一起，就要警惕是不是黏多糖貯積癥2型這個罕見病了，可以通過做尿GAGs（糖胺聚糖）檢測和酶學檢測，如果結果為陽性，那么就可以確診了。
黏多糖貯積癥2型是由于患兒體內溶酶體內能夠降解糖胺聚糖的艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶缺失或缺乏，而無法降解的糖胺聚糖積聚在體內引起，身體的多個器官系統都有可能受累，累及到呼吸系統就會出現頻繁的上下呼吸道感染，上呼吸道感染也就是我們常說的感冒，就有可能導致寶寶中耳炎反復發燒的表現。
“你的孩子是個黏寶寶”這句話對于哪一個家庭來說都是一記重擊，在相當長的一段時間里，黏多糖貯積癥2型的患兒從發病到最后確診可能需要幾年的時間。現在隨著罕見病知識的逐漸普及，不僅醫生的認知提高了，也大大縮短了患兒的確診周期。但是即便確診，治療又是一大難題。
黏多糖，又叫糖胺聚糖，廣泛存在于人體細胞中的大分子物質，黏多糖是一個大家族，你的皮膚白嫩、關節靈活、心明眼亮，和“黏”家族成員大有關系。
而黏寶寶由于體內的黏多糖不能被分解，可能終身都需要和疾病作斗爭，早期酶替代治療可減緩疾病進展，改善患兒預后。
總之，寶寶中耳炎反復發燒真的有可能是黏多糖貯積癥2型導致的，所以不要小看了寶寶生活中出現的每一個異常表現，看似是“小毛病”，卻有可能引發“大事件”。
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