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近年來，尤其是60歲以上人群，PCNSL發(fā)病率呈現(xiàn)上升趨勢(shì)。PCNSL預(yù)后較差，未經(jīng)治療總生存期僅為1.5個(gè)月。PCNSL對(duì)放化療十分敏感。針對(duì)PCNSL最佳治療方案目前尚存爭(zhēng)議，如何增加生存率仍是一個(gè)挑戰(zhàn)。本文就PCNSL發(fā)生機(jī)制、臨床特征、診斷及治療等方面進(jìn)行綜述，并對(duì)最新研究加以介紹。
病人常因頭痛、嘔吐、意識(shí)行為改變、偏癱、抽搐等癥狀就診，病程多為數(shù)個(gè)月。影像學(xué)檢查是診斷關(guān)鍵步驟，多為腦室周圍單發(fā)病變，邊界清楚，增強(qiáng)MRI均勻強(qiáng)化，一般伴有輕度周圍水腫，但輕于轉(zhuǎn)移癌水腫程度。鈣化、囊變、壞死等極少出現(xiàn)。腦立體定向活檢手術(shù)是該病診斷金標(biāo)準(zhǔn)。但需注意，激素使用會(huì)影響腫瘤病理表現(xiàn)，術(shù)前應(yīng)避免使用，以防影響診斷。如無禁忌，可行腰椎穿刺術(shù)，收集腦脊液行常規(guī)、細(xì)胞學(xué)和流式細(xì)胞術(shù)檢查。研究顯示：58%~76%PCNSL病例存在MYD88突變，而這種突變?cè)谀z質(zhì)母細(xì)胞瘤和其他轉(zhuǎn)移瘤中未被檢出。因此，典型影像學(xué)和腦脊液檢測(cè)有助于PCNSL診斷，而無需活檢。
MIZUTANI等發(fā)現(xiàn)，PCNSL病人腦脊液中的TACI和BAFF水平升高，通過決策樹分析，當(dāng)腦脊液TACI＞12.65pg/ml、BAFF＞0.12ng/ml時(shí)即可診斷，兩者結(jié)合可作為PCNSL新生物標(biāo)記。但該試驗(yàn)樣本極為有限，實(shí)驗(yàn)組僅9例，仍需開展前瞻性多中心研究，以充分闡明腦脊液中BAFF分子系統(tǒng)與治療的關(guān)系。
來源：攸娜,劉羽陽,張家墅,張軍,許百男.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的診斷及治療[J].中國微侵襲神經(jīng)外科雜志,2020,25(08):379-382.
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